PekYakinda
Yeni Üye
Ender Hastalıklar Günü sebebiyleTürkiye’de bağışıklık eksikliği konusuna değinen Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği (AİD) İdare Şurası Üyesi Prof. Dr. Sevgi Keleş, akraba evlilikleri niçiniyle Türkiye’de diğer ülkelere göre 5-10 kat fazla görülen primer immün yetmezliğinin (PİY), Covid – 19’u daha ağır geçirmeye sebep olduğunu vurguladı
İmmün sistem yahut bağışıklık sistemi, hastalıklara karşı savunma sistemini oluşturan, patojenleri ve kanser hücrelerini tanıyıp onları yok eden, bedeni ziyanlı hususlardan koruyan bir sistemdir. İmmün sistemi bir fazlaca hücre ve proteinlerden oluşur. Bu yapılardaki sayısal ya da işlevsel bozukluklar kararı oluşan kalıtsal hastalıklara primer immün yetmezlikler (PİY) yahut doğumsal bağışıklık eksiklikleri deniliyor.
Erken teşhis edildiği takdirde tedavisi mümkün olan hastalığın yaygınlaşmasını önlemek hedefiyle şubat ayının son günü dünyada “Nadir Hastalıklar Günü” olarak biliniyor ve çeşitli etkinliklerle farkındalık yaratılıyor.
yenidenlayan Hastalıklara Dikkat
Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği İdare Heyeti üyesi Prof.Dr. Sevgi Keleş, 2022 yılı dünya ender hastalıklar günü ötürüsıyla şu açıklamayı yaptı:
“Primer immün yetmezliklerinde birinci bulgu genelde yinelayan enfeksiyonlar olsa da hastalar kimi vakit ağır alerjik bulgular yahut kan hücrelerinde düşüklüklerle de alerji kliniklerine yahut hematoloji kliniklerine başvurabilir. Bu sebeple olağandan daha ağır seyreden bir alerji, geçmeyen ve tedaviye karşılık vermeyen ishaller yahut kan hücrelerinde önemli düşüklükler var ise bu bireylerin de bağışıklık eksikliği açısından kıymetlendirilmesi gerekir”
Sandığımız Kadar Az Değil!
Ülkemizde primer immün yetmezliklerin sayısının tam olarak bilinmediğini ileten Prof. Dr. Sevgi Keleş, şöyleki devam etti:
“Türkiye’de akraba evliliği kararı ortaya çıkan formlarının öteki ülkelere kıyasla 5 ile 10 kat daha sık görüldüğü iddia ediliyor. Buna bir örnek verecek olursak primer immün yetmezliğin en ağır formu olan ağır kombine immün yetmezliğin ülkemizdeki sıklığı üç farklı merkezde yapılan çalışmalarda on binde bir (1/10000) olarak bulunmuştur. Bu hastalığın Amerika’da görülme sıklığı ise (65 binde birle 80 binde bir içindedır) 1/65.000-80.000 olarak bildirilmektedir. Bu durum ülkemizde PİY’lerin az olmadığını göstermektedir.
Günümüzde primer immün yetmezliğe niye olan 450’den çok genetik bozukluk tanımlanmıştır. Bu sayının yakın gelecekte 3000’i bulacağı düşünülmektedir. Sayılardan anlaşılacağı üzere bu hastalıklar aslında az değil, yalnızca farkındalığının az olduğu hastalıklardır. Bilhassa birtakım genetik bozukluklar yalnızca makul mikroorganizmalarla enfeksiyonlara yatkınlığa niye olabilmektedir. Covid19 pandemi sürecinde 9 genetik bozukluğun COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirmeye niye olduğu saptanmıştır.
Bağışıklık Yetmezliği Hastaları COVİD 19’u Daha Ağır Geçiriyor!
Rockefeller tarafınca yürütülen ve Türkiye’den de kimi merkezlerin dahil olduğu çalışmaya da değinen Prof. Dr. Sevgi Keleş şu ayrıntıları verdi:
“Bu genetik bozukluk saptanan bireylerin aslında daha önce bilinen hastalığı bulunmayan bireyler olduğu ve yalnızca COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirdikleri gözlemlenmiştir. Bu durum primer immün yetmezliğinin bilinmeyeni epey olan bir denklem olduğuna; teşhis almamış bir epey hadisenin bulunduğuna ve az olmadığına bir işarettir. Bu hastalar bilhassa Covid-19 pandemisi sürecinde önerilen maske ve aralık kuraları konusunda epeyce titiz davranmalıdırlar. Bunun haricinde takip ve tedavilerini sistemli bir biçimde yapmaları, Covid-19 aşısı yahut aşı yenidenı önerildiğinde hangi aşıyı yaptıracaklarını doktorlarına sorarak karar vermeleri büyük kıymet taşımaktadır. Covid-19 enfeksiyonunun birtakım primer immün yetmezliklerde ağır seyredebileceği unutulmamalı, bu hastaların tedavileri, tabiplerinin önerisi doğrultusunda planlanmalıdır.”
Hem ailelerin birebir vakitte doktorların bu husustaki farkındalığını artırmak için 15 yaşındaki oğullarını bağışıklık eksikliği niçiniyle kaybeden Fred ve Vicki Modell tarafınca Amerika’da kurulan ve dünya üzerinde bir fazlaca teşhis ve araştırma merkezi bulunan Jeffrey Modell Vakfı tarafınca PİY açısından uyarıcı 10 bulgu belirlenmiştir. Bu uyarıcı bulgularda erişkinde ve çocukta enfeksiyonun çoğunlukları açısından kimi farklılıklar vardır. PİY için erişkin ve çocukta uyarıcı olan bulgular onar husus halinde belirlenmiştir. Bu bulgulardan en az ikisi olan hastalar kesinlikle immünoloji kliniklerine başvurmalı ve bağışıklık eksikliği açısından taranmalıdır.
Çocuklarda Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
-Yılda 4 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-Normalde zararsız bakterilerle enfeksiyon
-Yılda 1 yahut daha fazla zatürre
-Kilo kaybı ile bir arada kronik ishal
-yenidenlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun vadeli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu düzgünleştirmek için damardan antibiyotik kullanılması
-yenidenlayan viral enfeksiyon (uçuk – siğil)
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Erişkinlerde Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
– Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-2 ay yahut daha periyodik antibiyotik kullanması
-Yılda 2 yahut daha fazla zatürre
-Büyüme ve gelişme geriliği
-yenidenlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun müddetli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu uygunlaştırmak için damardan antibiyotik kullanılması
-2 yahut daha fazla derin yerleşimli doku enfeksiyonu
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Bu hastalıkların tedavisinin hastalığın tipine nazaran değiştiğini belirten Prof. Dr. Sevgi Keleş “Kimi tiplerinde gözetici antibiyotik kâfi olurken ağır formlarında bağışıklık serumu diye bilinen immünglobülin replasman tedavisi; birtakım tiplerinde ise halk içinde ilik nakli diye bilinen kök hücre nakli yapılması gerekmektedir” dedi.
Prof. Dr. Sevgi Keleş “Hangi hastada hangi tedavinin verileceğine hastanın şikâyetleri, laboratuvar ve genetik testlerin kararına göre karar verilmektedir. Bilhassa ağır formlarında erken teşhis ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Bu hastalar erken teşhis temalıp uygun tedavi edildiklerinde ise büsbütün sağlıklı bir hale gelmektedir” halinde konuştu.
Kaynak: (BHA) – Beyaz Haber Ajansı
İmmün sistem yahut bağışıklık sistemi, hastalıklara karşı savunma sistemini oluşturan, patojenleri ve kanser hücrelerini tanıyıp onları yok eden, bedeni ziyanlı hususlardan koruyan bir sistemdir. İmmün sistemi bir fazlaca hücre ve proteinlerden oluşur. Bu yapılardaki sayısal ya da işlevsel bozukluklar kararı oluşan kalıtsal hastalıklara primer immün yetmezlikler (PİY) yahut doğumsal bağışıklık eksiklikleri deniliyor.
Erken teşhis edildiği takdirde tedavisi mümkün olan hastalığın yaygınlaşmasını önlemek hedefiyle şubat ayının son günü dünyada “Nadir Hastalıklar Günü” olarak biliniyor ve çeşitli etkinliklerle farkındalık yaratılıyor.
yenidenlayan Hastalıklara Dikkat
Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği İdare Heyeti üyesi Prof.Dr. Sevgi Keleş, 2022 yılı dünya ender hastalıklar günü ötürüsıyla şu açıklamayı yaptı:
“Primer immün yetmezliklerinde birinci bulgu genelde yinelayan enfeksiyonlar olsa da hastalar kimi vakit ağır alerjik bulgular yahut kan hücrelerinde düşüklüklerle de alerji kliniklerine yahut hematoloji kliniklerine başvurabilir. Bu sebeple olağandan daha ağır seyreden bir alerji, geçmeyen ve tedaviye karşılık vermeyen ishaller yahut kan hücrelerinde önemli düşüklükler var ise bu bireylerin de bağışıklık eksikliği açısından kıymetlendirilmesi gerekir”
Sandığımız Kadar Az Değil!
Ülkemizde primer immün yetmezliklerin sayısının tam olarak bilinmediğini ileten Prof. Dr. Sevgi Keleş, şöyleki devam etti:
“Türkiye’de akraba evliliği kararı ortaya çıkan formlarının öteki ülkelere kıyasla 5 ile 10 kat daha sık görüldüğü iddia ediliyor. Buna bir örnek verecek olursak primer immün yetmezliğin en ağır formu olan ağır kombine immün yetmezliğin ülkemizdeki sıklığı üç farklı merkezde yapılan çalışmalarda on binde bir (1/10000) olarak bulunmuştur. Bu hastalığın Amerika’da görülme sıklığı ise (65 binde birle 80 binde bir içindedır) 1/65.000-80.000 olarak bildirilmektedir. Bu durum ülkemizde PİY’lerin az olmadığını göstermektedir.
Günümüzde primer immün yetmezliğe niye olan 450’den çok genetik bozukluk tanımlanmıştır. Bu sayının yakın gelecekte 3000’i bulacağı düşünülmektedir. Sayılardan anlaşılacağı üzere bu hastalıklar aslında az değil, yalnızca farkındalığının az olduğu hastalıklardır. Bilhassa birtakım genetik bozukluklar yalnızca makul mikroorganizmalarla enfeksiyonlara yatkınlığa niye olabilmektedir. Covid19 pandemi sürecinde 9 genetik bozukluğun COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirmeye niye olduğu saptanmıştır.
Bağışıklık Yetmezliği Hastaları COVİD 19’u Daha Ağır Geçiriyor!
Rockefeller tarafınca yürütülen ve Türkiye’den de kimi merkezlerin dahil olduğu çalışmaya da değinen Prof. Dr. Sevgi Keleş şu ayrıntıları verdi:
“Bu genetik bozukluk saptanan bireylerin aslında daha önce bilinen hastalığı bulunmayan bireyler olduğu ve yalnızca COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirdikleri gözlemlenmiştir. Bu durum primer immün yetmezliğinin bilinmeyeni epey olan bir denklem olduğuna; teşhis almamış bir epey hadisenin bulunduğuna ve az olmadığına bir işarettir. Bu hastalar bilhassa Covid-19 pandemisi sürecinde önerilen maske ve aralık kuraları konusunda epeyce titiz davranmalıdırlar. Bunun haricinde takip ve tedavilerini sistemli bir biçimde yapmaları, Covid-19 aşısı yahut aşı yenidenı önerildiğinde hangi aşıyı yaptıracaklarını doktorlarına sorarak karar vermeleri büyük kıymet taşımaktadır. Covid-19 enfeksiyonunun birtakım primer immün yetmezliklerde ağır seyredebileceği unutulmamalı, bu hastaların tedavileri, tabiplerinin önerisi doğrultusunda planlanmalıdır.”
Hem ailelerin birebir vakitte doktorların bu husustaki farkındalığını artırmak için 15 yaşındaki oğullarını bağışıklık eksikliği niçiniyle kaybeden Fred ve Vicki Modell tarafınca Amerika’da kurulan ve dünya üzerinde bir fazlaca teşhis ve araştırma merkezi bulunan Jeffrey Modell Vakfı tarafınca PİY açısından uyarıcı 10 bulgu belirlenmiştir. Bu uyarıcı bulgularda erişkinde ve çocukta enfeksiyonun çoğunlukları açısından kimi farklılıklar vardır. PİY için erişkin ve çocukta uyarıcı olan bulgular onar husus halinde belirlenmiştir. Bu bulgulardan en az ikisi olan hastalar kesinlikle immünoloji kliniklerine başvurmalı ve bağışıklık eksikliği açısından taranmalıdır.
Çocuklarda Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
-Yılda 4 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-Normalde zararsız bakterilerle enfeksiyon
-Yılda 1 yahut daha fazla zatürre
-Kilo kaybı ile bir arada kronik ishal
-yenidenlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun vadeli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu düzgünleştirmek için damardan antibiyotik kullanılması
-yenidenlayan viral enfeksiyon (uçuk – siğil)
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Erişkinlerde Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
– Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-2 ay yahut daha periyodik antibiyotik kullanması
-Yılda 2 yahut daha fazla zatürre
-Büyüme ve gelişme geriliği
-yenidenlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun müddetli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu uygunlaştırmak için damardan antibiyotik kullanılması
-2 yahut daha fazla derin yerleşimli doku enfeksiyonu
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Bu hastalıkların tedavisinin hastalığın tipine nazaran değiştiğini belirten Prof. Dr. Sevgi Keleş “Kimi tiplerinde gözetici antibiyotik kâfi olurken ağır formlarında bağışıklık serumu diye bilinen immünglobülin replasman tedavisi; birtakım tiplerinde ise halk içinde ilik nakli diye bilinen kök hücre nakli yapılması gerekmektedir” dedi.
Prof. Dr. Sevgi Keleş “Hangi hastada hangi tedavinin verileceğine hastanın şikâyetleri, laboratuvar ve genetik testlerin kararına göre karar verilmektedir. Bilhassa ağır formlarında erken teşhis ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Bu hastalar erken teşhis temalıp uygun tedavi edildiklerinde ise büsbütün sağlıklı bir hale gelmektedir” halinde konuştu.
Kaynak: (BHA) – Beyaz Haber Ajansı